Xeroderma pigmentosum ، المعروف باسم إكس بي ، هو مرض وراثي نادر وراثي يتميز بفرط حساسية الجلد تجاه أشعة الشمس فوق البنفسجية ، مما يؤدي إلى جفاف الجلد ووجود النمش والبقع البيضاء ، خاصة في المناطق المعرضة لأشعة الشمس.
عادة ما يظهر XP في مرحلة الطفولة ويمكن رؤيته من خلال الميل الأكبر لدى الطفل لتقديم الحروق الشديدة بعد بضع دقائق من التعرض للشمس ، إلى جانب ظهور النمش على الوجه والذراعين والشفتين قبل عمر السنتين.
بسبب حساسية الجلد العميقة ، فإن الأشخاص الذين يتم تشخيص إصابتهم بجلد الجلد المصطبغ يكونون أكثر عرضة للإصابة بآفات ما قبل الخبيثة أو الخبيثة مع مرور الوقت ، فمن المهم ارتداء ملابس واقية من الشمس يوميًا وملائمة لتجنب مضاعفات خطيرة مثل سرطان الجلد ، على سبيل المثال.
المصدر: الصور المنشورة في John Libbey Eurotext و Scielo.org
الأعراض الرئيسية
يرتبط حدوث جفاف الجلد الزهرى بالطفرة في الجينات المسؤولة عن إصلاح الحمض النووي بعد التعرض للأشعة فوق البنفسجية. بسبب التغير في عملية إصلاح الحمض النووي قد يعرض الشخص أعراض جفاف الجلد الصباغي ، الذي قد تختلف شدته حسب الجين المصاب ونوع الطفرة. الأعراض الرئيسية لجلد الجلد هو:
- حروق خطيرة بعد بضع دقائق من التعرض للشمس ؛
- ظهور بثور على الجلد تتعرض لأشعة الشمس ؛
- بقع داكنة وخفيفة على الجلد.
- تشكيل قشرة الجلد.
- جفاف الجلد المتقشر
- فرط الحساسية للعيون.
عادة ما تظهر الأعراض خلال مرحلة الطفولة ، حتى سن 10 سنوات ، ومع ذلك ، من هذا العمر ، قد يبدأ الشخص في إظهار أعراض سرطان الجلد ذات الصلة. تعلم كيفية التعرف على أعراض سرطان الجلد.
يجب على الأشخاص الذين يعانون من أعراض إكس بي استشارة طبيب الأمراض الجلدية لتشخيص وتحليل الآفات وبالتالي البدء في العلاج.
كيف يتم العلاج؟
يجب أن يتم علاج جفاف الجلد الصباغي وفقا لنوع الإصابة التي يقدمها الشخص. في حالة الآفات السابقة للورم الخبيث ، العلاج الموضعي ، استبدال فيتامين د عن طريق الفم والتدابير الوقائية يمكن التوصية به بهدف تجنب تطور الآفات ، مثل استخدام واقي الشمس اليومي مع عامل الحماية من الشمس ، مع إعطاء الأفضلية في وقت متأخر بعد الظهر أو في المساء ، وارتداء ملابس طويلة الأكمام والسراويل الطويلة ، وارتداء النظارات الشمسية مع عامل حماية للأشعة فوق البنفسجية ، وتجنب استخدام أضواء الفلورسنت في الداخل.
في حالة الآفات ذات الخصائص الخبيثة ، قد يكون من الضروري إجراء عملية جراحية لإزالة الآفات التي تنشأ مع مرور الوقت ، بالإضافة إلى إجراء علاج محدد. انظر أيضا كيفية تجنب سرطان الجلد.